本文点击数: 发表时间 :08-10-28 11:51:41
再生障碍性贫血(caplastic anemia,AA)简称再障是由多种原因引起的骨髓造血干细胞,造血微环境损伤以及免疫功能的改变导致骨髓造血功能衰竭,而出现的全血细胞减少为主要表现的疾病。病理变化主要为红髓的脂肪化。根据起病的缓急、病情的轻重、骨髓损伤程度和转归等,国内分为急性和慢性。国外分为重型和轻型。现代病理学研究认为再生障碍性贫血是以全血细胞减少骨髓造血衰竭为主要特征的贫血性疾病。其发病机理主要和造血干细胞数目减少和功能缺失、造血微环境的缺陷以及造血微环境中基质细胞缺陷所导致的调节因子表达异常有密切关系。
造血微环境是造血干细胞生长分化和自我更新的场所,它是由基质细胞、细胞外基质和微血管系统组成。基质细胞构成了骨髓内环境的网架结构,网架结构内充满了造血干细胞。造血窦是由内皮细胞构成,窦腔内有成熟红细胞和其它细胞,内皮细胞外有网状细胞,营养和抚养着发育中的造血干细胞。基质细胞在造血调控方面发挥重要作用,它不仅作为造血干细胞的支架,而且通过细胞间的直接作用,根据体内释放出的需求信号分泌多种造血生长因子来调节造血细胞的增殖、分化、成熟与释放,平衡机体对细胞的需求及供应。早已证实,血窦的完整性及外膜网状细胞在造血的支持和诱导中具不可替代的重要性。细胞增殖受细胞内外调控因子的影响,造血生长因子是一组调控造血干祖细胞增殖分化及成熟血细胞功能的糖蛋白,它通过血液循环到达骨髓造血组织,并对基质细胞发挥作用。根据其发挥作用的不同,分为正调节因子和负调节因子。增强造血干细胞对其它造血生长因子的反应,促进多能造血干细胞和各系祖细胞的定向分化与增殖,对多种血细胞的生成有调节作用。
根据现代医学对再生障碍性贫血的病理研究认识到,促进骨髓造血干细胞增生,只有改善骨髓造血微环境,提高骨髓造血细胞内质网的数量并改善其质量,才能对再生障碍性贫血治疗有效。
而西医治疗“再障”只能应用雄性激素,通过多年临床调查结果,大多数西药的长期疗效不明显、不稳定,且应用糖皮质激素治疗还会引起骨质疏松,股骨头坏死等。治疗结果往往是“旧病未愈,又添新病”。由于骨髓移植髓源难求、移植费用昂贵、移植后的排异反应等多方面影响,使再障患者及家庭对骨髓移植望而生畏。雄性激素治疗再障已有四十余年的历史,研究认为雄性激素
造血微环境是造血干细胞生长分化和自我更新的场所,它是由基质细胞、细胞外基质和微血管系统组成。基质细胞构成了骨髓内环境的网架结构,网架结构内充满了造血干细胞。造血窦是由内皮细胞构成,窦腔内有成熟红细胞和其它细胞,内皮细胞外有网状细胞,营养和抚养着发育中的造血干细胞。基质细胞在造血调控方面发挥重要作用,它不仅作为造血干细胞的支架,而且通过细胞间的直接作用,根据体内释放出的需求信号分泌多种造血生长因子来调节造血细胞的增殖、分化、成熟与释放,平衡机体对细胞的需求及供应。早已证实,血窦的完整性及外膜网状细胞在造血的支持和诱导中具不可替代的重要性。细胞增殖受细胞内外调控因子的影响,造血生长因子是一组调控造血干祖细胞增殖分化及成熟血细胞功能的糖蛋白,它通过血液循环到达骨髓造血组织,并对基质细胞发挥作用。根据其发挥作用的不同,分为正调节因子和负调节因子。增强造血干细胞对其它造血生长因子的反应,促进多能造血干细胞和各系祖细胞的定向分化与增殖,对多种血细胞的生成有调节作用。
根据现代医学对再生障碍性贫血的病理研究认识到,促进骨髓造血干细胞增生,只有改善骨髓造血微环境,提高骨髓造血细胞内质网的数量并改善其质量,才能对再生障碍性贫血治疗有效。
而西医治疗“再障”只能应用雄性激素,通过多年临床调查结果,大多数西药的长期疗效不明显、不稳定,且应用糖皮质激素治疗还会引起骨质疏松,股骨头坏死等。治疗结果往往是“旧病未愈,又添新病”。由于骨髓移植髓源难求、移植费用昂贵、移植后的排异反应等多方面影响,使再障患者及家庭对骨髓移植望而生畏。雄性激素治疗再障已有四十余年的历史,研究认为雄性激素

